Neuropatía del nervio pudendo: diagnóstico a propósito de un caso

1. Introducción: El caso clínico

Una mujer de 44 años  consulta por dolor perineal que asocia sensación de quemazón y que se irradiad al labio vaginal menor derecho. Le dificulta sentarse y por eso prefier quedarse de pie. Comenda además que el dolor va en aumento a lo largo de la jornada pero que por las noches no le despierta. Asoscia sensación de hormigueo en la piel del área genital, especialmente en el lado derecho. Revisamos su atencedentes y en su historial destacan múltiples visitas a especialistas y un sin fin de exploraciones y tratamientos sin resolución de sus síntomas.  En este momento, además de realizar una exhaustiva exploración física, quizá nosotros etemos ya pensando cómo enfocar nuestro caso, pero no  debemos perder la perspectiva de la importancia que tiene escuchar a nuestros pacientes. En dos minutos de anamnesis nos ha relatado no solo síntomas sugestivos de neuropatía del pudendo, si no también el hartazo que sufren estos pacientes tras visitar a múltiples médicos hasta ser diagnosticados.

2. Los orígenes de la afectación del pudendo

El término pudendo viene del latín “pudendum” que significa “lo que avergüenza” para referirse a los genitales ².  Clásicamente la neuropatía  define aquella “enfermedad del sistema nervioso”, por lo tanto la neuropatía del pudendo sería cualquier enfermedad del sistema nervioso que afecte al nervio. Una neuralgia es “un dolor continuo a lo largo de un nervio y de sus ramificaciones, por lo común sin fenómenos inflamatorios”³.  Por ende una neuralgia del nervio pudendo implica dolor en su territorio.

La neuralgia del nervio pudendo se considera una enfermedad rara ⁴ y su prevalencia es desconocida. Su diagnóstico requiere un índice de sospecha elevado y exige descartar otras patologías orgánicas, por ello el tiempo medio para llegar al mismo es de 4 años y los pacientes suelen haber visitado entre 10 y 30 médicos antes de encontrar un diagnóstico certero⁶. Años que ocasionan un gran menoscabo en la calidad de vida de los pacientes que lo sufren, ya que además de ser muy incapacitante y  es frecuente  objeto de diagnósticos erróneos ⁷.

Las primeras referencias a esta entidad datan del año 1987, cuando el neurólogo francés Amarenco y su equipo describieron un síndrome compresivo del nervio pudendo en el canal de Alcock en pacientes que montaban en bicicleta ⁸. Lo denominaron la parálisis perineal del ciclista ⁸. Años antes, en 1982 ya se describen casos de dolor pélvico crónico que responden a bloqueo de nervio pudendo ⁹. Si esta entidad se describió hace más de 30 años, cabe la duda de si es una enfermedad poco frecuente o no estamos siendo capaces de identificarla en nuestros pacientes con dolor pélvico.

Son muchas las etiologías que pueden causar la neuralgia del pudendo: el parto, el traumatismo repetido, las cirugías pélvicas, los procesos infecciosos pélvicos, procesos inflamatorios o fibrosos que ocasionen atrapamiento, atrapamientos funcionales, endometriosis^7,10… No obstante, el atrapamiento del nervio pudendo es la etiología más frecuente de la neuralgia del pudendo ⁵.

Para facilitar el diagnóstico de la neuralgia por atrapamiento del pudendo se describieron en 2006 los llamados Criterios de Nantes por especialistas de un equipo multidisciplinar entre los que destacaban urólogos y neurofisiólogos⁵. Fueron publicados en 2008,  y se dividen en criterios esenciales, complementarios, de exclusión y asociados sin excluir el diagnóstico.

Algunos autores consideran difícil la aplicación práctica de estos criterios debido a que los pacientes de dolor pélvico crónico pueden tener cuadros de patología concomitante, síndrome miofascial  o alodinia e hiperalgesia que dificulten la exploración física. El objetivo del estudio diagnóstico debe ser identificar una etiología que permita un tratamiento dirigido, no sólo sintomático.¹⁰

Para entender éstos criterios vamos a revisarlos detenidamente relacionándolos con la fisiopatología, la anatomía del nervio y el proceso diagnóstico diferencial.

3. Bases anatómicas del nervio pudendo

El nervio pudendo es par, proviene de las raíces anteriores del plexo sacro de S2 a S4¹¹ y forma un tronco común. Esta descripción clásica hay que interpretarla sabiendo que pueden presentarse variaciones anatómicas. Por ejemplo, sólo entre un 53,3% y un 61,5% de los nervios pudendos disecados presentan un tronco común y puede haber dos o tres troncos por nervio ^12,13.  También puede recibir ramas de S1 o de S5¹⁴.

El nervio pudendo tiene un trayecto complejo. Sale de la pelvis por el foramen ciático mayor infrapiriforme acompañando al nervio ciático. En este momento cruza la pinza interligamentosa creada entre los ligamentos sacroespinoso y sacrotuberoso.  El nervio se vuelve intrapélvico al introducirse en la pelvis por el foramen ciático menor. Continúa ventral y se introduce en el canal pudendo, más conocido como canal de Alcock. El canal pudendo es una condensación de la fascia profunda del músculo obturador interno ¹⁵ Por él discurren el nervio pudendo, la arteria y la vena pudenda interna. El proceso falciforme es la prolongación del ligamento sacrotuberoso inferior al canal pudendo ¹⁶. Posteriormente el nervio se dirige a la región perineal.

Sus principales ramificaciones son el nervio rectal inferior, el nervio perineal y el nervio dorsal del pene/ clítoris. La rama perineal se divide en la rama labial posterior, que inerva labios mayores y músculos transversos perineales superficiales y  profundos, esfinter anal externo y elevador del ano¹⁷. Se describen por tanto varios puntos de posible atrapamiento ¹⁸: la pinza entre el ligamento sacroespinoso y sacrotuberoso (el punto más frecuente), el canal de Alcock y el proceso falciforme ¹⁹. La patología puede afectar sólo a una de sus ramas ¹⁰. Los síntomas variarán dependiendo del nivel y las ramas afectadas.

El nervio pudendo y sus ramas se componen de  fibras sensitivas, autonómicas y motoras ²⁰. Cualquiera de las 3 vías pueden afectarse con su lesión. Se le llama “el nervio social” porque controla la erección, eyaculación y los esfínteres voluntarios ^20,21.

Función sensitiva: Inervación sensitiva de los tegumentos de la región perineal, pene, clítoris, escroto, labios mayores y menores, membrana perineal, uretra y ano.

La propiocepción de los músculos esqueléticos del suelo pélvico y la sensibilidad táctil genital es transmitida por el nervio pudendo ²².

Función motora: El nervio pudendo presta inervación motora a los músculos esfínter externo del ano, elevador del ano, bulbocavernoso, isquiocavernoso, esfínter estriado de la uretra y músculos perineales superficiales y profundos ²⁰.

Función autónoma: La rama dorsal del del pene o clítoris inerva el tejido eréctil de los cuerpos cavernosos y la crura del pene y clítoris.²¹ La contracción del músculo isquicavernoso produce la fase rígida de la erección. La contracción repetida y la compresión del músculo bulbocavernoso es responsable de la eyección en la fase de eyaculación ²¹.

4. Criterios diagnósticos: CRITERIOS DE NANTES

 Proponen un diagnóstico para el síndrome de atrapamiento del nervio pudendo o neuralgia del pudendo compresiva. Se dividen en:

a. Criterios esenciales⁵: son 5 criterios que deben estar presentes (Tabla 1), con lo cual son obligatorios.

Tabla 1

El dolor debe involucrar el territorio inervado por el nervio pudendo. Aun así el dolor del territorio pudendo puede dar dolor referido en zonas aledañas no inervadas por el pudendo.

La piel de los labios y el monte púbico, o el escroto en caso de los varones, también está inervada por el nervio ilioinguinal (L1) y el nervio genitofemoral (L1 y L2). Éstos nervios también pueden ser origen de neuralgias, por ejemplo el nervio ilioinguinal puede lesionar durante las hernioplastias, apendicectomías abiertas, cesáreas e histerectomías abdominales radicales. El nervio genitofemoral puede ser lesionado durante la linfadenectomía (estándar o extendida) o durante las herniorrafias inguinales ¹⁷.

El periné además se inerva por ramas del plexo sacro a través del nervio cutáneo femoral posterior ¹⁷. El nervio cutáneo femoral posterior se puede lesionar por accidentes de presión sobre el glúteo o por tumores pélvicos.

El dolor sentado se debe al exceso de presión del nervio al perder movilidad y comprimirse contra elementos rígidos. Cualquier nervio debe estar libre para el movimiento, y cualquier evento que implique pérdida de movilidad se asocia a riesgo de aumento de presión. Al sentarse en una superficie plana nuestros pacientes tendrán dolor, sin embargo el sentarse en la taza del water suficiente tiempo puede aliviar puntos de presión y mejorar el dolor. Aunque el dolor no despierta por las noches, esto no implica que el paciente no pueda tener dolor durante la noche.

La importancia de que no haya déficit sensitivo objetivo radica en que ésto enfoca una lesión de raíz sacra  (por ejemplo cauda equina o plexo sacro). Las lesiones proximales  no suelen causar dolor y suelen presentarse como déficit sensorial, o alteración de control de esfínteres.

El dolor referido del territorio por el nervio pudendo se alivia lo que dure la anestesia, siempre que el bloqueo se haya realizado correctamente. No es específico, sólo indica que el dolor se relaciona con el nervio pudendo. Lesiones distales al punto de infiltración (por ejemplo, patología anal) mejorarán con la infiltración.

b. Criterios complementarios de los Criterios de Nantes⁵ (Tabla 2).

Tabla 2

El dolor debería tener características compatibles con dolor neuropático (quemante, lacerante, pinchazos, acorchamiento). Además se causa dolor por estímulos que normalmente no son dolorosos (alodinia). También puede haber hiperpatía, con reacción anormalmente dolorosa a estímulos, especialmente si son repetidos. Esto hace que no se toleren las prendas apretadas, se evita el contacto vulvar y haya dispareunia superficial.

Puede existir afectación simétrica de ambos nervios pudendos pero habitualmente la afectación es unilateral con lo cual hay dolor de predominancia unilateral.

El dolor se detona o empeora tras  la defecación, habitualmente minutos u horas después.

Dolor en la palpación de la espina isquiática durante la palpación digital rectal o vaginal.

El parto vaginal es la causa más común de accidente por estiramiento del nervio pudendo. Por ello es frecuente encontrar alteración en la exploración neurofisiológica en este grupo.

c. Los criterios de exclusión de los Criterios de Nantes⁵ (Tabla 3)

Tabla 3

Estos son muy útiles para descartar la patología de compresión del nervio pudendo. Por ejemplo el prurito nos sugiere lesión dermatológica. El dolor referido no puede estar limitado a áreas no inervadas por el nervio pudendo (como son el coxis, sacro, glúteos, pubis, región hipogástrica). Si el dolor es exclusivamente paroxístico se debe sospechar alteración por compresión y se debe investigar con técnicas de imagen del área pélvica. Son diagnósticos posibles el neurofibroma del nervio pudendo, cauda equina o meningioma de la médula espinal. Cualquiera de estos hallazgos en técnicas de imagen que justifiquen el dolor serían otro criterio de exclusión.

d. Criterios asociados sin excluir el diagnóstico⁵. Tabla 4

Tabla 4

Existen cuadros que pueden ser concomitantes que cabe destacar, a relacionar con los criterios asociados sin excluir el diagnóstico de los criterios de Nantes⁵ (Tabla 4). Los cuadros de dolor referidos traducen síndromes por conflicto de espacio, síndrome miofascial de músculos adyacentes o afectación directa de nervios glúteos.

Por ejemplo, un síndrome piriforme genera un dolor ciático por compresión del músculo piriforme sobre el nervio así como dolor glúteo, dispareunia y dolor en la cadera. Se suele agravar el estar sentado tiempos prolongados y tener un test Lasegue positivo. Esta patología suele ser un diagnóstico de exclusión.²³  Un dolor referido en cara interna del muslo y déficit sensorial en cara interna del muslo e ingle puede traducir una neuropatía del nervio obturador interno ²⁴.  El síndrome miofascial de los músculos del suelo pélvico puede ser concomitante, se expresaría como dolor de los músculos del suelo pélvico, puntos gatillo y bandas tensas musculares ²⁵. El cuadro miccional suele evolucionar de forma intermitente en paralelo al dolor. Los pacientes a veces refieren que el dolor hipogástrico o uretral empeora con el llenado vesical y se mitiga con la micción. Se debe registrar un diario miccional. Si las micciones son de pequeña cuantía y muy constantes se debe realizar cistoscopia con anestesia general y distensión vesical para encontrar signos de cistitis intersticial.

En la esfera sexual, cualquier cuadro de dolor crónico puede disminuir la líbido. Los pacientes pueden referir sensación de acorchamiento en el área genital, disminución de la rigidez  o empeoramiento del dolor durante las horas siguientes a la relación sexual. La eyaculación también puede empeorar el dolor por una posible hipersensibilidad regional ⁵.  El dolor tras la eyaculación aislado (sin infección de las vesículas seminales) no se puede atribuir al síndrome de atrapamiento del pudendo.

Existe en la literatura un ejemplo muy gráfico del efecto de la compresión mantenida de nervio pudendo en la erección. En Noruego tras una carrera ciclista amateur de 540 km un 13% de los participantes refirieron impotencia tras la marcha y un 7% refirió una duración mayor a una semana²⁶.

5. La exploración física

Tras la anamnesis completa se debe realizar una exporación física cuidadosa. En posición de litotomía se debe realizar una exploración genital y rectal. Se deben describir lesiones cutáneas que enfoquen a alteración autonómica o excluyan el diagnóstico^5,27.

– Exploración de dermatomas y sensibilidad:

• Signo de Tinel: dolor unilateral a la palpación de la espina isquiática en su punto posterior y lateral, a realizar por vía rectal o vaginal. En uno de los Criterios de Nantes complementarios. Es de difícil interpretación porque en este punto confluyen varias estructuras: paso del nervio pudendo por el ligamento sacroespinoso, inserción del ligamento sacroespinoso, fibras isquiococcígeas del músculo elevador del ano o incluso hipersensibilidad difusa. Esta exploración no detona el dolor distal del nervio descrito por el paciente. En ocasiones puede resultar dolorosa en asintomáticos ⁵.
• Test de la pinza rodada o skin roll: Desplazamiento del tejido subcutáneo que puede detonar el dolor en la zona inervada^6,27.
• Descripción de dolor, bandas fibrosas, puntos gatillo, debilidad o hipertonía de los músculos del suelo pélvico. Si la palpación de estos músculos es dolorosa será diagnóstico de dolor pélvico miofascial.
  • Músculo elevador del ano (MEA): palpable de 3 a 5 horarias en el lado derecho y de 5 a 7 en el lado izquierdo.
  • Músculo obturador interno: palpable por encima de las 3 horarias para el derecho y por encima de las 9 para el izquierdo. Si el paciente realiza rotación externa de cadera el músculo hará efecto masa contra el dedo del explorador.^6,25

6. El bloqueo del nervio pudendo

El bloqueo anestésico tiene un doble objetivo; diagnóstico y terapéutico. Su respuesta positiva es uno de los Criterios esenciales de Nantes para el diagnóstico de la neuralgia por atrapamiento ⁵. La utilidad del bloqueo anestésico se ha debatido debido a que sólo indica que el dolor en el territorio anestesiado se elimina, sin identificar la causa subyacente²⁸.

Se puede realizar por diferentes vías: transvaginal, transperineal, transgluteo o transrectal²⁷. Se puede realizar guiado por ecografía, por fluoroscopia o neuroestimulador^29,30 El uso de Tomografia Axial Computerizada (TAC) para su inyección disminuye los falsos negativos.

Se realiza normalmente con 5 ml de lidocaína al 1 o 2%. Algunos grupos suman corticosteroides ^7,10,28. En algunos centros prefieren realizarlo bajo sedación moderada para poder estimular las ramas del nervio con una tolerancia de dolor aceptable ¹⁰.

Antes y después de la inyección uni o bilateral de los nervios pudendos se debe evaluar el dolor. El paciente contesta a una Escala Análoga Visual tras 5,15 y 30 minutos sentado en una superficie dura ²⁸. Es muy importante una buena técnica de punción que elimine los falsos negativos. En algunas series el porcentaje de neuralgias del pudendo que responden al bloqueo del nervio es muy limitada ⁷.

La respuesta al bloqueo anestésico del nervio guiado por TAC se demuestra como factor predictivo de éxito para la cirugía de descompresión del nervio²⁸.

7. Las pruebas complementarias

No existen pruebas complementarias patognomónicas de la neuralgia por atrapamiento del nervio pudendo. Habitualmente las pruebas más últiles y extendidas son la Resonancia Magnética Pélvica y el Estudio Neurofisiológico¹⁰, acompañadas del resto del estudio  en función de los síntomas acompañantes.

a. Pruebas de imagen

Se pueden realizar pruebas de imagen como Resonancia Magnética (RM) o TAC para la búsqueda y descarte de otras patologías anatómicas que puedan justificar el dolor ^5,10,20.  La RM y la neurografía por RM son las técnicas estándar de diagnóstico para los atrapamientos de nervios lumbosacros extraespinales. La reconstrucción 3D es considerada poco útil por algunos autores debido al limitado calibre del nervio ³². La tractografía por RM es superior a la RM clásica. La aplicación de la tractografía por RM está demostrando tasas de diagnóstico de atrapamiento con correlación del 100% intra quirófano en aquellos en los que la reconstrucción se pudo realizar³¹.

b. Estudios neurofisiológicos

Los estudios neurofisiológicos describirán el funcionamiento de cada una de las funciones del nervio: motora, sensitiva y autonómica. Habitualmente se emplea la electromiograma en músculos inervados por el pudendo y el test de latencia motora distal del nervio pudendo bilateral ^28,33,34.

En la Electromiografía (EMG) se registra la actividad del músculo en reposo y durante actividad voluntaria solicitada al paciente. Para ello hacen falta registros con aguja en los músculos bulbocavernosos y esfínter anal externo para comparar bilateralidad ³⁴. Los resultados nos indicarán denervación y reinervación aguda y crónica ⁶. No existe correlación entre la intensidad del dolor y los resultados del EMG ³⁴.

El Test de latencia motora distal es un estudio de conducción del nervio motor. Se estimula de forma transrectal el nervio pudendo a la altura de la espina isquiática, manteniendo las mismas agujas de registro en músculo que en el EMG. Se puede realizar con un guante con un electrodo en el dedo, llamado electrodo de San Mark’s. El problema de esta medición es que el punto de atrapamiento puede estar proximal al punto de estímulo. Por ello se recomienda la medición de la latencia de los reflejos sacros o, de forma alternativa, medir la latencia motora distal estimulando de forma magnética las raíces sacras³⁴.

Para medir la latencia de los reflejos sacros se estimula de forma superficial el nervio dorsal del pene/ clítoris manteniendo la aguja de registro en el músculo. No se recomiendan las técnicas de potenciales evocados motores o somatosensoriales ni los reflejos simpaticocutáneos³⁴.

Los estudios neurofisiológicos no pueden determinar con certeza el punto de compresión o atrapamiento. En primer lugar, por las variaciones anatómicas¹², por ejemplo una compresión en la espina ciática puede resultar en dolor perineal anterior si la rama del nervio rectal inferior sale de forma independiente o muy proximal, lo que haría que no estuviese atrapada. Pero si existe un atrapamiento muy distal y la rama rectal inferior se origina muy distal al canal de Alcock sí estaría afectado el nervio y habría dolor perineal posterior³⁴.

c. Pruebas sobre tracto urinario inferior

Se puede realizar cistoscopia para descartar cistitis intersticial u otras causas de dolor vesical. Además, no debemos perder de vista la realización  de estudio urodinámico ya que son útiles para estudiar aquellos pacientes que refieren síntomas miccionales asociados con  el dolor, siempre tras haber entregado un  diario miccional adecuadamente rellenado. Las correlaciones urodinámicas más frecuentes en pacientes con atrapamientos del nervio pudendo son en la fase de vaciado, destacando la hipocontractilidad del detrusor.

Si existe afectación bilateral  de ambos nervios pudendos podríamos encontrar hiperactividad del detrusor o incontinencia por incompetencia esfinteriana en casos severos³⁵.

8. Conclusión

La neuralgia del pudendo por atrapamiento es la neuropatía más frecuente del nervio pudendo. Para establecer su diagnóstico se debe tener una alta sospecha clínica, realizar una exploración física cuidadosa y plantear un estudio diagnóstico dirigido. Así mismo es de gran utilidad contar con comités multidisciplinares de suelo pélvico para realizar un adecuado manejo de nuestros pacientes y mejorar su calidad de vida.

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