Barrera Rodríguez, Cristina1 ; Barrio Escribano, Elvira2 ; Sallaberry Vega, Juan Francisco3 ; Díaz Menéndez, Ariel4 ; Suárez Fonseca, Carlos 1.
Servicio de Urología1 . Servicio de Endocrinología2 . Servicio de Radiodiagnóstico3 . Servicio de Anatomía Patológica4 .
Hospital Universitario del Henares.
INTRODUCCIÓN
Las tumoraciones suprarrenales que cumplen una serie de características o las alteraciones endocrinas de origen suprarrenal que no han respondido de forma satisfactoria a un tratamiento médico son indicaciones para la cirugía de la glándula suprarrenal. A finales del siglo XIX se realizó la primera suprarrenalectomía abierta, cuya técnica fue mejorando con el paso de las décadas, hasta ir desarrollando nuevas técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas como la laparoscopia transperitoneal y retroperitoneal o la cirugía asistida por robot. Hoy en día ya resulta poco frecuente el uso de la cirugía abierta, y los abordajes poco invasivos han ido ganando terreno en el área de la glándula adrenal. No obstante, algunos tumores de gran tamaño siguen precisando cirugías abiertas que llevan consigo una mayor morbimortalidad. Las pruebas complementarias, como la bioquímica o el radiodiagnóstico, son cada vez más específicas y resultan fundamentales a la hora de establecer una impresión diagnóstica que conduzcan al mejor manejo de la tumoración. En este artículo se resumen las características principales a tener en cuenta para una correcta orientación diagnóstica, las distintas opciones quirúrgicas que pueden emplearse para la extracción de una tumoración suprarrenal y su respectiva anatomía patológica.
ANATOMÍA SUPRARRENAL
Las glándulas suprarrenales son órganos retroperitoneales situados en la cara superomedial del riñón, dentro de la fascia de Gerota (1). Su peso ronda los 4-5 g y su longitud es de aproximadamente 4-6 cm, con una anchura de 2-3 cm (2). La glándula derecha, de morfología triangular, presenta en su polo superior la cara inferior del hígado, en su parte caudal el polo superior del riñón derecho, en la zona anteromedial el duodeno, en la región medial la vena cava inferior y en el área posterior el diafragma y la pleura. La glándula izquierda, de morfología semilunar, presenta en el polo superior el bazo, en la parte caudal el polo superior del riñón izquierdo, en la zona anterior los vasos esplénicos y el cuerpo del páncreas, en la región medial la aorta y en el área posterior el diafragma y la pleura (3). La glándula suprarrenal está formada por la médula adrenal, que produce la mayor parte del metabolismo catecolaminérgico, y por la corteza adrenal, que se compone de tres zonas: la glomerular, que produce mineralocorticoides; la fasciculada, que produce glucocorticoides; y la reticularis, encargada de la producción de andrógenos (2).
La irrigación de la glándula proviene de tres arterias suprarrenales (superior, media e inferior), que derivan de la arteria frénica inferior, de la aorta y de la arterial renal ipsilateral, respectivamente (2) (Figura 1). La glándula derecha presenta una vena suprarrenal corta de 1 cm y el retorno venoso se produce directamente a la vena cava inferior en su segmento posterior. La glándula izquierda presenta una vena suprarrenal más alargada de 2-3 cm que recibe a la vena frénica inferior izquierda, para posteriormente drenar en la vena renal izquierda, previo a su paso a la vena cava inferior (1,3) (Figura 2). La vena suprarrenal puede presentar diversas variaciones anatómicas que tendrán que considerarse para la intervención. El drenaje linfático desemboca en la cadena de ganglios linfáticos aórticos laterales, para finalizar en el conducto torácico o en los ganglios mediastínicos posteriores (1).
Figura 1. Irrigación arterial y venosa de las glándulas suprarrenales. (De: Figura 4.150 en R. L. Drake, A. W. Vogl, & A. W. M. Mitchell. (2015). Gray’s anatomy for students (3rd ed.) p. 386. Elsevier)
Figura 2. Retorno venoso de la glándula suprarrenal. Se observa que la vena frénica izquierda desemboca en la vena suprarrenal izquierda. (De: Figura 31.7 en Robotic, Laparoscopic, and Open Approaches to the Adrenal Gland (Benign). Packiam, Vignesh, Hinman’s Atlas of Urologic Surgery, capítulo 31, p.253-268)
TIPOS DE TUMORES SUPRARRENALES
Los tumores suprarrenales se dividen en dos grupos según su malignidad. El adenoma suprarrenal es un ejemplo de tumor suprarrenal benigno y es el incidentaloma más hallado en las pruebas de imagen (2). El carcinoma adrenocortical (CAC) o las metástasis son ejemplos de tumores malignos. El feocromocitoma es un tumor suprarrenal con potencial maligno bajo pero impredecible: no existe ningún marcador histológico, molecular o genético que permita distinguir entre feocromocitoma benigno o maligno. Únicamente puede establecerse mediante la presencia de metástasis (10% en el momento del diagnóstico) (4). La incidencia del feocromocitoma es de aproximadamente 2-8 por millón de personas/año y representa entre el 1 y el 5% de los incidentalomas (5). El CAC supone entre el 5 y el 14% de los incidentalomas resecados quirúrgicamente (6). Distintos carcinomas, como el mamario o el de células renales, entre otros, pueden metastatizar en la glándula suprarrenal como lesión única (entre el 3 y el 7% de los incidentalomas) (5).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los adenomas son, en su mayoría, no funcionantes, aunque hasta un 30% presenta secreción autónoma de cortisol, y un 10% produce síndromes hormonales floridos (síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo primario o exceso de esteroides sexuales) (5,7).
Cuando se observan síntomas derivados de un exceso de secreción de catecolaminas, se debe sospechar de un feocromocitoma. La presentación clásica es una cefalea con diaforesis y taquicardia desencadenada por una situación de estrés. Sin embargo, la mayoría suele presentar síntomas variables como hipertensión, hipotensión ortostática, dolor abdominal, fiebre, diabetes de nueva aparición o incluso pueden presentarse como asintomáticos (2,8).
El carcinoma adrenocortical (CAC) puede aparecer como hallazgo incidental en las pruebas de imagen, aunque el 50% presenta dolor abdominal o sintomatología típica del exceso hormonal suprarrenal. Lo más frecuente es el aumento de cortisol, lo que provoca un síndrome de Cushing. También puede producirse un aumento de andrógenos que provoca virilización en la mujer, oligomenorrea e hirsutismo (2,6).
DIAGNÓSTICO
GENÉTICA
Al menos un 30% de los feocromocitomas se asocian a una mutación en la línea germinal, la cual en muchos casos está asociada a un síndrome hereditario. Entre ellos destacan la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo 2, el síndrome de von Hippel-Lindau o la neurofibromatosis de tipo 1. Los feocromocitomas sindrómicos son especialmente probables en pacientes diagnosticados en edad temprana (menor de 45 años), historia familiar sugestiva de alguno de estos síndromes, enfermedad metastásica o bien con tumores múltiples, multifocales, extraadrenales, o recurrentes. No obstante, todos los pacientes diagnosticados de feocromocitoma se deben derivar a un estudio genético (4,9,10).
Alrededor del 10% de los pacientes con CAC pueden tener predisposición genética, asociándose al síndrome de Li-Fraumeni, al síndrome de Lynch o al MEN tipo 1. Se recomiendan las pruebas genéticas en todos los pacientes con CAC para la detección de mutaciones germinales (6).
BIOQUÍMICA
Ante el hallazgo de un incidentaloma en la prueba de imagen, debe procederse a identificar si la lesión es o no productora de hormonas. Una masa suprarrenal puede hipersecretar las hormonas correspondientes a la zona en la que se localice: cortisol, aldosterona, esteroides sexuales o catecolaminas.
Para la evaluación de los incidentalomas, se recomienda en todos los casos descartar hipersecreción de catecolaminas mediante la medición de metanefrinas libres plasmáticas o metanefrinas fraccionadas urinarias, así como la realización de un cribado de hipercortisolismo mediante el test de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona. En aquellos pacientes con hipertensión arterial y/o hipopotasemia se debe evaluar además el ratio aldosterona/renina para descartar hiperaldosteronismo primario y, si existen datos clínicos específicos, se deben solicitar esteroides sexuales (5).
No obstante, estas pruebas no diferencian entre lesiones benignas o malignas, sino que serán también ciertas características típicas en la imagen que nos ayudarán en el diagnóstico. El examen histológico es el que confirma el tipo de tumoración, aunque la biopsia preoperatoria está indicada solo en casos muy concretos (ver apartado: Biopsia preoperatoria) (11).
Los pacientes jóvenes con hipertensión refractaria, pacientes con crisis hipertensivas ante situaciones de estrés, aquellos con un síndrome hereditario que incluya el feocromocitoma o en pacientes con hipertensión paradójica con la toma de betabloqueantes, deben someterse a un estudio exhaustivo para descartar la presencia de un feocromocitoma. Su diagnóstico requiere tanto de una sospecha mediante prueba de imagen como la presencia de una hipersecreción de catecolaminas. Para la detección bioquímica del feocromocitoma, se utiliza la medición de catecolaminas fraccionadas y especialmente de sus metabolitos, las metanefrinas, en plasma y en orina de 24 horas. Las metanefrinas libres en plasma presentan una sensibilidad de entre el 96-100% y una especificidad del 85-100%, y su extracción debe realizarse en decúbito supino tras 30 minutos de descanso. Si el resultado es más del doble del límite normal de metanefrinas libres en plasma, la prueba es positiva. Si el resultado supera entre una y dos veces el límite normal, la prueba debería o repetirse nuevamente o bien recurrir a la recogida de metanefrinas en orina de 24h, que es actualmente la prueba gold estándar, con una sensibilidad y una especificidad del 98-100%. Nuevamente, si el resultado es más del doble del límite normal de metanefrinas en orina, la prueba es positiva. En los cribados por síndromes hereditarios o en estadios preclínicos, pueden verse niveles de secreción de catecolaminas normales, por lo que en ocasiones será necesario repetir las pruebas bioquímicas (8).
En el caso del CAC, el estudio hormonal cumple varios propósitos: detectar hipersecreciones hormonales, establecer el origen corticosuprarrenal de la lesión y establecer los marcadores bioquímicos que se puedan usar en el seguimiento. La hipersecreción hormonal debe ser evaluada detalladamente antes de la cirugía, incluyendo la determinación de cortisol basal, ACTH, y al menos dos pruebas de screening de hipercortisolismo (supresión nocturna con 1 mg de dexametasona, cortisol libre en orina de 24 horas o cortisol salival nocturno, entre otros). Para la determinación de las hormonas sexuales se deberán medir siempre la DHEA-sulfato y la testosterona total. La determinación de otros esteroides como la 17-hidroxiprogesterona, androstendiona o estradiol, sin clínica sospechosa, es objeto de debate, pero nos ayuda a determinar el origen de una masa adrenal o realizar su seguimiento (5). En el caso de hipertensión arterial y/o hipopotasemia se debe solicitar también el ratio plasmático aldosterona/renina para descartar hiperaldosteronismo (5,11). Un exceso de función en más de una línea de esteroides suprarrenales sugiere malignidad en lesiones suprarrenales dudosas (6).
RADIODIAGNÓSTICO
Las masas suprarrenales pueden ser infecciosas, hemorrágicas o neoplásicas. Aquellas que se detectan incidentalmente en la prueba de imagen deben correlacionarse con la historia clínica y con análisis específicos que descarten una masa funcionante (7).
La prueba de imagen más utilizada y de elección para la detección y caracterización de una lesión suprarrenal es la tomografía computarizada (TC). El adenoma se suele observar como una lesión típicamente menor a 4 cm, circunscrita, uniforme y con baja atenuación (<10 Unidades Hounsfield o UH) en la TC sin contraste, debido su alto contenido en lípidos (2,12). Sin embargo, en hasta el 30% de las ocasiones un adenoma puede presentar una densidad de >10 UH en la TC sin contraste debido a una cantidad menor de lípidos (Figura 3). En estos casos, donde se observan estos hallazgos atípicos, las técnicas de lavado ayudan a aclarar el diagnóstico y a caracterizar la lesión (7). Estas consisten en comparar los niveles de atenuación de una lesión en distintas fases de un estudio de TC: sin contraste, con contraste en fase portal y con contraste en fase tardía a los 15 minutos. El porcentaje de lavado absoluto ≥ 60% o relativo ≥ 40% (en ausencia de fase sin contraste), se asocia con una sensibilidad del 88-96% y una especificidad del 96-100% para el diagnóstico de adenoma suprarrenal (6,13,14) (Tabla 1). La resonancia magnética (RM) es especialmente útil en mujeres embarazadas, niños y pacientes alérgicos al contraste yodado (13). Un hallazgo específico en la RM para el adenoma es la pérdida de intensidad de señal en las imágenes fuera de fase: una caída mayor al 20% apoya el diagnóstico de adenoma con una sensibilidad del 71% y una especificidad del 100% (7).
En la sospecha de feocromocitoma son imprescindibles las pruebas bioquímicas descritas anteriormente. El origen del feocromocitoma, de comportamiento benigno en aproximadamente el 90% de los casos, procede en el 90% de la médula suprarrenal y el otro 10% de zonas extraadrenales (15). Cuando la tumoración es suprarrenal, se puede ver como una lesión hipoecoica en la ecografía, con o sin componentes quísticos, aunque la prueba más solicitada es la TC, que cuenta con una sensibilidad de >98% y especificidad de 70% (16). Los feocromocitomas suelen ser mayores de 3 cm en el momento del diagnóstico. En la TC sin contraste, si los feocromocitomas presentan un tamaño reducido, suelen verse de aspecto redondeado, homogéneos y presentar densidad de partes blandas (suelen superar las 10 UH). Si el feocromocitoma es de mayor tamaño, es probable que presenten cierto grado de necrosis central, hemorragia, degeneración quística o calcificación. Al ser tumores con gran vascularización, en los estudios con contraste se suele ver un marcado aumento de los niveles de atenuación y un lavado de contraste retardado >50% a los 10 minutos (7,8,16) (Figura 4). La imagen típica en la RM es la de la hipointensidad en T1 y la hiperintensidad en T2, aunque no es específica dado su variabilidad según la existencia de hemorragia o necrosis (6,10). Existen también imágenes funcionales que pueden solicitarse ante la alta sospecha de feocromocitoma pese a una TC y RM negativas. La más utilizada es la gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG), un análogo de la epinefrina que es captado por la glándula suprarrenal y otros tejidos neuroendrocrinos. La sensibilidad y especificidad de estas pruebas son del 88-100%. El PET-TC (Tomografía Computarizada con Emisión de Positrones) también puede ser una alternativa para la identificación del feocromocitoma (8).
El 90% de los carcinomas adrenocorticales son de tamaño >5 cm en el momento del diagnóstico y hasta el 30% presentan necrosis central o calcificaciones. Los CAC de mayor tamaño suelen mostrar mal definición de márgenes, son heterogéneos y presentan zonas centrales de baja atenuación. Tras la administración de contraste, el tumor suele presentar áreas nodulares de realce, hipoperfusión central y lavado tardío (Figura 5). Las lesiones de pequeño tamaño suelen ser homogéneas y presentan realce periférico heterogéneo tras el contraste (2,7,17). En la imagen del CAC es importante descartar bilateralidad, así como la invasión local venosa o del parénquima renal y metástasis, que mayormente se encontrarán en pulmón, hígado o ganglios retroperitoneales. La RM permite una evaluación exhaustiva de la extensión local tumoral, en especial hacia la vena cava inferior. El PET-TC mostraría una captación importante del radiofármaco 18F-fludesoxiglucosa (FDG) (18).
La probabilidad de metástasis suprarrenal depende de los antecedentes personales del paciente. El tiempo medio desde el diagnóstico del carcinoma primario hasta la identificación metastásica suprarrenal es de 2,5 años (19). Una masa suprarrenal de nueva aparición en un paciente con neoplasia maligna previa sugiere metástasis. Estas presentan como origen más frecuente el carcinoma mamario, de pulmón y el melanoma (20). Las metástasis pueden ser unilaterales o bilaterales, de tamaño y contornos variables. Cuando son de <5 cm generalmente son circunscritas y de densidad de partes blandas (niveles de atenuación >10 UH). Las de mayor tamaño suelen ser menos definidas y más heterogéneas, ya que pueden presentar áreas necróticas centrales donde los niveles de atenuación sean <10 UH. Si existen dudas, se puede recurrir a la TC con contraste, donde se vería en la fase retardada un lavado absoluto <60% o un lavado relativo <40%, indicando la alta probabilidad de una lesión maligna. En la RM las metástasis tienen características poco específicas (7,21) (Figura 6). En el PET-TC FDG, una captación suprarrenal significativamente mayor que en el hígado, es sugerente de metástasis (20).
Tabla 1: Características radiológicas de distintas masas suprarrenales (7)(17).
*Lavado relativo: (coeficiente de atenuación con realce – coeficiente de atenuación tardía) dividido entre (coeficiente de atenuación con realce) por 100.** Lavado absoluto (coeficiente de atenuación con realce – coeficiente de atenuación tardía) dividido entre (coeficiente de atenuación con realce – coeficiente de atenuación basal) por 100 (6).
Figura 3. Adenoma suprarrenal derecho pobre en lípidos (corte coronal en la TC sin contraste).
Figura 4. Lesión redondeada y vascularizada dependiente de la glándula suprarrenal derecha con posterior confirmación de feocromocitoma en la anatomía patológica tras su extirpación quirúrgica (corte axial en TAC con contraste).
Figura 5. Carcinoma adrenocortical de gran tamaño en glándula suprarrenal izquierda (corte axial en TC con contraste).
Figura 6. Lesión en glándula suprarrenal derecha sugestiva de metástasis en paciente con tumoración primaria de origen pulmonar. Se observan características predominantemente hipointensas con áreas hiperintensas que desplazan las estructuras vecinas (RM potenciada en T2, corte coronal).
BIOPSIA PREOPERATORIA
El papel de la biopsia suprarrenal se ha visto limitado debido a las pruebas de imagen de última generación, que junto con la historia del paciente deberían ser suficientes para establecer un diagnóstico y justificar la extirpación tumoral en caso necesario. Dado que la biopsia no está exenta de riesgos, la última Guía de Práctica Clínica de la Sociedad Europea de Endocrinología desaconseja su realización en pacientes que no presenten antecedentes de neoplasia previa que pueda sugerir una metástasis suprarrenal (22). Hoy en día su indicación principal es en casos de lesiones dudosas en el que el tratamiento se vería modificado según el resultado, como en el caso de estar considerando la cirugía o la ablación de una lesión sospechosa de metástasis aislada pero que, por dudas diagnósticas, precisa ser diferenciada de una lesión benigna (20).
La biopsia por aspiración con aguja fina en el feocromocitoma puede conllevar a una grave crisis hipertensiva, si bien presenta una precisión diagnóstica del 80-90% (8). En el CAC, no son infrecuentes los falsos negativos en lesiones de pequeño tamaño. Por ello, junto con el hecho de que la biopsia conduce a un riesgo de siembra tumoral en el tracto de la aguja por rotura capsular, se desaconseja la realización de biopsia (6,7). Además, los resultados de una biopsia suprarrenal pueden ser poco representativos de la muestra e infradiagnosticar lesiones malignas, ya que se suele precisar la pieza en su totalidad para poder realizar un diagnóstico correcto.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
INDICACIONES PARA TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
En los últimos años ha habido un cambio en el paradigma de la cirugía suprarrenal, conduciendo a la adrenalectomía laparoscópica como la cirugía estándar y dejando la cirugía abierta para situaciones muy determinadas, dada la mayor seguridad, eficacia y menor morbilidad en abordajes mínimamente invasivos (1). Las indicaciones para la suprarrenalectomía robótica son similares a las laparoscópicas, aunque el abordaje asistido por robot puede facilitar las anatomías más complejas, ya que ofrece una visión tridimensional, un mayor grado de movimiento y una manipulación precisa filtrando los posibles temblores. Es por ello que la cirugía robótica es la técnica más común para las lesiones benignas de pequeño tamaño en caso de su disposición (23,24).
En el caso de los tumores adrenales funcionantes, las indicaciones de suprarrenalectomía incluyen (1): adenomas secretores de aldosterona; adenomas secretores de cortisol; enfermedad de Cushing pituitaria-dependiente manejada de forma no satisfactoria mediante cirugía transesfenoidal; hiperplasia adrenal bilateral; feocromocitomas; y tumores adrenales productores de andrógenos o estrógenos que causan virilización o feminización.
Si la tumoración no es funcionante, las indicaciones incluyen (1,2,11): carcinoma adrenocortical; masas adrenales sintomáticas, como quistes o mielolipomas; y tumores incidentalmente hallados con los criterios descritos en la Tabla 2 (Tabla 2).
Tabla 2. Criterios para la suprarrenalectomía en tumoraciones no funcionantes (1,2,11).
En ocasiones, es precisa una adrenalectomía parcial en pacientes con una glándula suprarrenal solitaria, con enfermedad bilateral o en pacientes con alta probabilidad de enfermedad recurrente (como en la neoplasia endocrina múltiple) (24).
CONTRAINDICACIONES DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Las contraindicaciones absolutas más importantes son la enfermedad metastásica extensa o la recidiva local de una masa suprarrenal previamente resecada. La enfermedad cardiopulmonar grave que impida la anestesia es un criterio de contraindicación para la cirugía por laparoscopia. Sin embargo, utilizando una presión de neumoperitoneo baja (<7 mmHg), podría considerarse una contraindicación relativa (1).
Las contraindicaciones relativas de la cirugía por laparoscopia son el embarazo; la obesidad mórbida (dada la dificultad quirúrgica que se añade a la técnica); y el tamaño tumoral. A pesar de que, en la bibliografía, el tamaño límite para considerar la cirugía abierta es, de forma arbitraria, de 10-12 cm, hoy en día no existe un límite superior claro, y lo que marca la decisión de la técnica quirúrgica empleada es la experiencia, competencia y preferencia del cirujano. Se ha observado que la reconversión a cirugía abierta aumenta hasta 14 veces cuando el tamaño tumoral es superior a 8 cm, y que en tumores de >10 cm o pT3 la laparoscopia presenta un mayor riesgo de márgenes positivos (1).
Tras una cirugía abdominal, alrededor del 23% de los casos pueden presentar adherencias que dificulten el acceso a la cavidad peritoneal, por lo que en pacientes con previo abordaje transperitoneal por otro motivo se aconseja realizar un abordaje retroperitoneal (1,23). En pacientes con necesidad de resección bilateral, el abordaje retroperitoneal evitará también la necesidad de recolocación de la posición de paciente (25).
El abordaje retroperitoneal está contraindicado en pacientes con tumores de >7cm; con índice de masa corporal >45; con antecedentes de aumento de la presión intraocular (ya que esta empeora con el decúbito prono); o si existe necesidad de explorar el peritoneo por sospecha de invasión (25).
CONSIDERACIONES PERIOPERATORIAS
Las dos semanas previas a la cirugía del feocromocitoma, el paciente debe iniciar un tratamiento simpaticolítico con bloqueantes α1-adrenérgicos para el control hemodinámico, que deberá mantener hasta el día de la cirugía (24). Además, previamente a la intervención, está indicado un estudio cardíaco para descartar una posible disfunción producida por una hipertensión mantenida (1). Durante la cirugía, la vena suprarrenal debe controlarse precozmente y será imprescindible la reposición de líquidos en el postoperatorio para evitar la hipotensión tras la pérdida súbita de la vasoconstricción tónica al extirparse el feocromocitoma (23).
Si el paciente presenta hipertensión e hipopotasemia, como en el síndrome de Conn, deben corregirse mediante un antagonista de la aldosterona durante al menos 3 semanas antes de la cirugía. Además, los electrolitos deben ser monitorizados en el postoperatorio de forma regular, para evitar el efecto rebote de hiperpotasemia que puede producirse hasta en 1 mes tras la intervención (24). En los pacientes con síndrome de Cushing, en el momento de la extirpación tumoral se debe iniciar un tratamiento sustitutivo con esteroides hasta la adaptación hormonal (1). Todos los pacientes sometidos a adrenalectomía deben recibir profilaxis química de la trombosis venosa profunda (26).
CIRUGÍA ABIERTA
La cirugía abierta se reserva para centros con menor experiencia en cirugía mínimamente invasiva o en carcinomas corticales de gran tamaño. Las técnicas abiertas deben maximizar la exposición de la masa para permitir una resección completa en bloque y, si se precisa, de las estructuras adyacentes infiltradas. Los abordajes más empleados son el transabdominal y el toracoabdominal (27).
Abordaje abierto transperitoneal
La mayor ventaja del abordaje transperitoneal es la mejor exposición quirúrgica y el mayor control vascular. Por el contrario, los pacientes tienden a presentar mayor probabilidad de íleo postoperatorio y de lesión de órganos (2).
1. Transabdominal anterior
Con el paciente en decúbito supino se realiza una incisión subcostal en el lado tumoral, con extensión hasta un Chevron si precisa una mayor exposición. A pesar de que se podría realizar una incisión en línea media, se prefiere el abordaje subcostal para poder movilizar las costillas en caso de necesidad y mejorar la exposición del campo quirúrgico (28) (Figura 7).
En la resección de la glándula suprarrenal derecha se moviliza la flexura hepática del colon y la segunda parte del duodeno para exponer la vena cava inferior. El lóbulo hepático derecho se retrae mediante un retractor hepático. Una vez accedido al plano entre la vena cava inferior y la masa suprarrenal, se moviliza inferiormente la glándula suprarrenal para hallar su respectiva vena, que se liga y se secciona (27). Tras la sección de la vena, se diseca el resto de la masa suprarrenal, comenzando con los bordes superior y medial, siguiendo hacia la zona lateral y terminando en la zona inferior. Se puede utilizar un retractor renal para una mejor separación del plano (23). En los tumores no invasivos y con sospecha de malignidad se debe extraer la pieza quirúrgica con unos márgenes amplios, incluyendo revestimiento peritoneal posterior, grasa renal superior y grasa retroperitoneal circundante al tumor (28).
En la resección suprarrenal izquierda se moviliza la flexura esplénica del colon y se realiza la apertura del retroperitoneo a lo largo del borde inferior del páncreas para posteriormente permitir la retracción del bazo y el páncreas superiormente. Es entonces cuando se localiza la vena suprarrenal izquierda, que se liga y se secciona. Posteriormente se diseca la cara medial de la masa con especial cuidado de no incidir en la vena frénica inferior izquierda, que puede presentar variaciones anatómicas. Tras ello se continúa, de forma similar a la adrenalectomía derecha, con la disección del resto de la masa suprarrenal hasta su extracción (27).
Se evalúa detenidamente la hemostasia y se realiza el cierre en dos capas: una primera capa profunda formada por el músculo transverso abdominal, la fascia transversalis, el músculo oblicuo interno, y la fascia y la vaina del recto posterior; y una segunda capa superficial que incluye el músculo oblicuo externo y la fascia y la vaina del recto anterior (1).
Figura 7. Abordaje transabdominal anterior. Puede realizarse mediante una incisión en línea media o bien una incisión subcostal, que puede extenderse en caso de precisarlo. (De: Fig. 107.10 en Surgery of the Adrenal Glands. Lim, Sey Kiat. Campbell-Walsh-Wein Urology, 107, p.2405-2426).
2. Toracoabdominal
Este tipo de abordaje es empleado en tumoraciones de muy gran tamaño que se acompañan de un trombo en vena cava inferior. Es idealmente realizado con un grupo multidisciplinar que incluya cirugía vascular. Su beneficio es mayor en la lateralidad derecha, dado que el hígado puede disminuir la exposición quirúrgica en el abordaje transabdominal anterior. El paciente se coloca en posición de decúbito lateral modificada con el tórax en posición lateral y el abdomen rotado en posición de 45 grados. La incisión se realiza a lo largo de la octava o novena línea intercostal (varía según la altura de la vena cava a la que se quiera acceder), extendiéndose desde la línea axilar posterior y realizando una curva sobre el margen costal hacia la zona abdominal (Figura 8). Se separan los músculos y el cartílago intercostal y, tras la entrada en la cavidad pleural, se colapsa el pulmón. El diafragma es dividido de forma circunferencial evitando la zona central para no dañar el nervio frénico. A continuación, se coloca un retractor de Finochietto y se lleva a cabo la resección de forma similar al abordaje transperitoneal (1,27). Para terminar la cirugía se coloca un tubo de tórax y se cierra el diafragma con una sutura no reabsorbible, siendo en ocasiones necesaria una malla para el cierre de grandes defectos (28). Se deben aproximar las costillas y unir el margen costal para posteriormente cerrar los músculos en dos capas.
Figura 8. Posición e incisión para el abordaje toracoabdominal. (De: Fig. 107.14 en Surgery of the Adrenal Glands. Lim, Sey Kiat. Campbell-Walsh-Wein Urology, 107, p.2405-2426).
Abordaje abierto retroperitoneal
La ventaja del abordaje retroperitoneal es la disminución de complicaciones de tipo íleo postoperatorio y, por lo tanto, de los días de hospitalización. Se trata también de la ruta más directa hacia las glándulas suprarrenales y es una buena opción si se precisa de un abordaje bilateral en el mismo acto (1). Por el contrario, la exposición del campo quirúrgico es más limitada y las tasas de morbilidad neuromuscular son más elevadas, con complicaciones como el dolor crónico o el entumecimiento muscular (29). Se trata de un abordaje especialmente útil en pacientes que puedan presentar adherencias por cirugías abdominales previas (26).
Se coloca al paciente en decúbito prono y se realiza una incisión curva o en ángulo agudo desde medial hacia la pared lateral, por encima de la decimosegunda costilla, que se extirpa (Figura 9). Se procede a la retirada de la grasa retroperitoneal de superior a inferior y de medial a lateral. La entrada accidental a la cavidad pleural se resolvería con una sutura. Se identifica la glándula suprarrenal superiormente al íleo renal y se procede a la disección similar a las técnicas previas, pero de forma dorsal. El cierre se realiza atendiendo a no lesionar los haces neurovasculares de las costillas 11 y 12 (28). En la actualidad muy pocos centros utilizan este abordaje para la suprarrenalectomía, ya que se ha cambiado la tendencia hacia la cirugía laparoscópica o retroperineoscópica (30).
Figura 9. A. Distintas incisiones posibles del abordaje abierto retroperitoneal. B. Localización de la decimosegunda costilla. C. Extracción de la decimosegunda costilla. D. Exposición de la glándula suprarrenal. (De: Fig. 141.5 en Tratamiento de los tumores corticosuprarrenales. Miller, Barbra S. Terapias quirúrgicas actuales, 141, p.741-749).
CIRUGÍA LAPAROSCÓPICA
La laparoscopia ha demostrado ser un abordaje seguro y eficaz en la resección de tumoraciones suprarrenales menores de 10 cm y sin invasión de órganos adyacentes (27). Existen el abordaje transperitoneal y el retroperitoneoscópico (29).
Abordaje laparoscópico transperitoneal lateral
Este abordaje es el más empleado y proporciona una buena exposición de la glándula suprarrenal con espacio para la manipulación quirúrgica (29).
La posición es de decúbito lateral modificado con un ángulo de 45 a 60 grados, flexionando la mesa para mejorar la exposición de la glándula suprarrenal a resecar. Para evitar lesiones derivadas de la posición, es importante acolchar todos los puntos de presión (1,27).
Para la cirugía de la glándula derecha, suelen ser necesarios cuatro puertos laparoscópicos, uno de ellos para la retracción hepática (25). El primer trócar de 10 mm se introduce 3 cm por debajo del arco costal, justo lateral al borde del músculo recto abdominal. El segundo y el tercer trócar de 5 mm, se introducen respectivamente a 4-5 cm a la derecha y a la izquierda del primer trócar, a 1-5 cm del arco costal. En caso de necesidad de un cuarto trócar, se colocaría en la línea media justo debajo de la apófisis xifoides (27,29) (Figura 10). La resección derecha comienza movilizando el hígado tras dividir el ligamento triangular derecho, continuando con la apertura del peritoneo posterior por debajo del borde inferior del hígado. En este punto puede colocarse un retractor hepático (Figura 11). Se moviliza el colon y el duodeno inferior y mediamente, llegando hasta la vena cava inferior y vena renal derecha. Una vez localizado el plano, se continua la disección por el borde lateral y posterior de la vena cava en dirección cefálica, hasta identificar la vena suprarrenal derecha (27). En este paso es importante prestar atención a los vasos de la glándula suprarrenal en su cara inferior y cara medial que entran a la vena cava o a la vena suprarrenal, ya que cualquier lesión de estas venas podría provocar una hemorragia importante (28). Se debe intentar manipular la masa a través de la grasa circundante, evitando el agarre de la glándula suprarrenal de forma directa, ya que aumenta el riesgo de hemorragia (1). Una vez conseguido el aislamiento de la vena suprarrenal, se divide mediante doble clipaje a ambos lados o bien utilizando una grapadora de tipo Endo-GIA con carga vascular (31). Es importante coordinar este proceso con el equipo de anestesia si se trata de una sospecha de feocromocitoma. En un 20% de los casos, puede existir una vena suprarrenal accesoria a 2-3 cm superiormente respecto a la vena suprarrenal principal que también deberá seccionarse (32). Posteriormente se libera la masa circunferencialmente con la grasa circundante intentando conservar la cápsula suprarrenal, con el objetivo de evitar la implantación de células tumorales (33). En casos con grasa retroperitoneal densa o abundante puede ser de ayuda un equipo de ultrasonido laparoscópico intraoperatorio para la identificación de la glándula (1,28). Para continuar la disección de la glándula, se localiza el músculo psoas en la parte posterior, que se toma como referencia para la disección superior y cefálica de la glándula, continuando hasta liberar cualquier otro accesorio (27). Algunos autores recomiendan, según la anatomía del paciente, comenzar primeramente con la disección de la glándula y realizar después el control de la vena suprarrenal (23).
En la cirugía de la glándula izquierda suelen ser suficientes tres puertos laparoscópicos subcostales, siendo el cuarto puerto más frecuentemente utilizado en pacientes obesos (25). El primer trócar de 10 mm se introduce en el espacio subcostal a nivel de la línea axilar anterior. El segundo y el tercer trócar de 5 mm se insertan a unos 5-7 cm a cada lado del primer trócar, en las líneas medioclavicular y medioaxilar. En caso de necesitar un cuarto trócar, se colocaría a nivel de la línea axilar posterior (29,33) (Figura 12). La resección izquierda comienza movilizando el colon medialmente y dividiendo los ligamentos esplenorrenales y de la cara lateral del bazo, apartando el bazo medialmente hasta hallar la superficie posterior del páncreas, que se desplaza también medialmente. A continuación, se realiza una disección de la fascia de Gerota hasta la identificación de la glándula suprarrenal. Como paso previo a la disección de la glándula, debe localizarse la vena renal izquierda para poder identificar la vena suprarrenal, que se inserta en su borde superior. Entonces se aisla, se liga y se divide (27). En este paso es importante conocer que, en ocasiones, la vena frénica inferior izquierda puede unirse a la vena suprarrenal previamente a su entrada en la vena renal izquierda (1). En pacientes obesos, si resulta dificultosa la identificación de la glándula suprarrenal, puede ser útil localizar la vena gonadal y seguirla cefálicamente. La inserción de la vena suprarrenal en la vena renal suele estar opuesta a la inserción de la vena gonadal (34). La disección glandular se realiza liberando primeramente el borde superior, continuando con el tejido adiposo circundante y borde inferior, siguiendo circunferencialmente por el borde medial a lo largo de la arteria aorta hasta aislarla de forma completa (27).
La colocación de drenaje es opcional, pero generalmente aconsejada (32). Se deben cerrar todos los puertos de laparoscopia mayores de 5 mm con aproximación de fascia (1).
Figura 10. Colocación de trócares en el abordaje laparoscópico transperitoneal lateral derecho. El puerto auxiliar se utiliza en caso de necesidad de retracción hepática (De: Fig. 107.26 en Surgery of the Adrenal Glands. Lim, Sey Kiat. Campbell-Walsh-Wein Urology, 107, p. 2405-2426).
Figura 11. Se pueden utilizar unas pinzas de agarre para la retracción hepática, en lugar de un retractor en abanico. El trócar debe situarse bajo la apófisis xifoides para una retracción adecuada. lig, Ligamento; R. Right (derecho). (De: Fig. 107.27 en Surgery of the Adrenal Glands. Lim, Sey Kiat. Campbell-Walsh-Wein Urology, 107, p.2405-2426).
Figura 12. Colocación de trócares en el abordaje laparoscópico transperitoneal lateral izquierdo. (De: Fig. 107.19 en Surgery of the Adrenal Glands. Lim, Sey Kiat. Campbell-Walsh-Wein Urology, 107, p.2405-2426).
Abordaje laparoscópico retroperitoneal posterior
La suprarrenalectomía retroperitoneoscópica posterior permite un acceso directo a la glándula suprarrenal, elimina la necesidad de retracción del hígado o del bazo, disminuye la posibilidad de lesión de órganos y favorece un retorno más temprano de la función intestinal (35). Además, puede acortar el tiempo quirúrgico, por lo que su uso en la resección de un feocromocitoma podría resultar beneficioso (36). Un índice de masa corporal elevado se correlaciona con un mayor tiempo quirúrgico en el abordaje transperitoneal, por lo que el abordaje retroperitoneal podría ser una indicación en pacientes con obesidad (37). No obstante, este abordaje presenta una visualización y un campo de maniobra limitados, por lo que en casos de hemorragia el control vascular puede resultar dificultoso (33).
La posición es de decúbito prono, con la cadera y rodillas flexionadas a 90 grados. Se deben acolchar los puntos de presión y colocar almohadillas que permitan la elevación de la espalda para que reste en una posición neutra que permita la expansión del espacio retroperitoneal. La mesa se flexiona 30 grados en la unión del torso superior e inferior. El lado del tumor a resecar debe estar al ras con el lateral de la mesa de quirófano (25,33,38).
La colocación de los puertos de laparoscopia es similar tanto en el abordaje izquierdo como en el derecho, y supone una de las partes más cruciales de todo el procedimiento retroperitoneal laparoscópico (39). Bajo la punta de la decimosegunda costilla se realiza una incisión de 1,5 cm para entrar en el espacio retroperitoneal con la ayuda de una tijera de Metzembaum, desde donde se desarrolla un espacio digitalmente para colocar los dos puertos restantes mediante palpación directa (41). El segundo puerto de 5 mm se coloca utilizando los dedos como guía y se introduce cerca de la punta de la decimoprimera costilla lateralmente. El tercer puerto de 5 mm, también se coloca con ayuda digital y se introduce medialmente, en el borde lateral de los músculos erectores de la columna, con un ángulo de 30 grados respecto al trócar inicial (28,29,38) (Figura 13). Se coloca un trócar de balón de 10 mm en el puerto inicial para introducir el neumoretroperitoneo, que debe ser de aproximadamente 20-25 mmHg para favorecer el taponamiento de la hemorragia venosa (33). Es importante evitar la disección hacia el peritoneo, ya que la pérdida de la insuflación de espacio retroperitoneal podría resultar en una cirugía de alta complejidad (28).
Las referencias anatómicas en la retroperitoneoscopia posterior son los músculos paraespinosos medialmente, el polo superior renal caudalmente y la cara posterior del bazo o hígado lateralmente (29). Una vez en la cavidad, se separa la fascia de Gerota hasta hallar el polo superior del riñón, donde deben dividirse, de lateral a medial, las conexiones entre la glándula suprarrenal y el polo superior renal. Se continúa siguiendo la mitad craneal de la superficie anterior del riñón en dirección hilio renal, lo que permite lograr una retracción renal que facilita la identificación y ligadura de la vena suprarrenal (38). En el lado izquierdo, la glándula suele situarse anterior y medial al polo superior del riñón, por lo que puede precisar una mayor movilización del polo superior renal para identificarla (26). Posteriormente, se diseca la glándula circunferencialmente, con atención a la disección medial, que debe ser roma y cuidadosa para lograr la exposición de la vena frénica inferior en la parte izquierda y de la vena cava inferior en parte la derecha (38).
Figura 13. Posición en prono para el abordaje laparoscópico retroperitoneal posterior. Los trócares se colocan de forma similar en la parte contralateral (De: Fig. 6 en Endocrine Glands. Cameron, John, Current Surgical Therapy, Section 13, p.809-894)
Abordaje laparoscópico retroperitoneal lateral
La suprarrenalectomía retroperitoneoscópica lateral es utilizada por los urólogos por su similitud con la nefrectomía, pero pueden ser necesarios más puertos de entrada y presenta tiempos quirúrgicos superiores (29). Durante los primeros años tras la descripción de este abordaje los resultados fueron prometedores en una gran serie de pacientes, aunque en los años siguientes la técnica no ha resultado ampliamente empleada entre los profesionales (40).
El paciente se coloca de manera similar al abordaje transabdominal lateral. La primera incisión de 1,5 cm, se realiza cerca de la punta de la decimosegunda costilla y se confirma el acceso a retroperitoneo digitalmente. Con disección roma se crea un espacio entre el músculo psoas y la fascia posterior de Gerota y se coloca un balón de disección retroperitoneal que se infla bajo visión directa. Se coloca un trócar en el espacio creado y se inicia el neumoretroperitoneo. El segundo trócar de 5-10 mm se coloca en el ángulo entre el origen de la decimosegunda costilla y el músculo paraespinal. El tercer trócar de 5-10 mm se introduce a 2-3 cm por encima de la espina ilíaca anterosuperior (1).
En la adrenalectomía derecha, la disección cefálica a lo largo de la cara lateral de la vena cava inferior dirige hacia el hilio renal y la vena suprarrenal derecha, que suele situarse posterolateralmente a la vena cava inferior (36). A continuación, se secciona la vena suprarrenal y se aisla la glándula primeramente desde su borde medial ligando las pequeñas ramas vasculares, para seguir con los bordes inferior y lateral, teniendo como punto de referencia el polo superior del riñón derecho. Una vez conseguido, se procede a la liberación de la glándula en sus bordes anterior y superior (1). En la adrenalectomía izquierda, la disección del borde superior de la arteria renal muestra la vena suprarrenal izquierda, que suele estar situada en la superficie superior de la vena renal (36). El procedimiento es similar al de la lateralidad derecha, pero con especial cuidado de evitar la lesión de la vena frénica izquierda inferior, como se ha descrito en apartados anteriores (1).
CIRUGÍA ASISTIDA POR ROBOT
En 2001 Horgan describió la adrenalectomía mediante cirugía asistida por robot (41). El abordaje robótico es igual de seguro y eficaz que la laparoscopia, con resultados perioperatorios y de estancia hospitalaria postquirúrgica equiparables, en especial cuando se trata de patología suprarrenal benigna (42). La cirugía robótica aporta una mejor visualización del campo quirúrgico en forma tridimensional, ofrece una mejor destreza en un espacio de trabajo reducido y mejora la ergonomía del cirujano (1,26). También se han descrito ventajas en pacientes obesos y con tumores de gran tamaño. Como parte negativa, el tiempo quirúrgico suele ser mayor y se precisa de una nueva curva de aprendizaje (29). Además, los costes son elevados, lo que supone un obstáculo para su aceptación generalizada mundialmente. Estos gastos se deben al importe para su adquisición, a los instrumentos quirúrgicos de alto precio, a la prolongación del tiempo de uso del quirófano y al mantenimiento que precisa la maquinaria. Algunos estudios han presentado resultados en los que exponen que la cirugía robótica es superior a la laparoscopia cuando se trata de tumores de gran tamaño, suprarrenalectomías parciales, feocromocitomas o en pacientes obesos, aunque se precisa de un número mayor de pacientes para una conclusión firme (42).
Abordaje robótico transperitoneal lateral
La posición del paciente es en decúbito lateral, con elevación sobre un soporte renal en un ángulo de entre 30-45 grados. Se realiza una flexión de la mesa quirúrgica para la extensión del flanco y colocación de almohadillas en los puntos de presión (23).
En el caso del sistema quirúrgico Da Vinci, se puede utilizar una configuración de tres o cuatro brazos según las preferencias del cirujano y es preciso asegurar una distancia de al menos 8 cm entre los brazos robóticos para evitar el choque entre ellos (1,23,27). El primer puerto robótico de 12 mm (este tamaño varía dependiendo del modelo de Da Vinci) se inserta 2-5 cm por debajo del margen costal a lo largo del borde lateral del músculo recto abdominal o en la línea medio clavicular en pacientes obesos. Se realiza un neumoperitoneo de hasta 20 mmHg si el paciente lo tolera. El resto de puertos se colocan bajo visión directa tras la insuflación del neumoperitoneo (23). Se continúa introduciendo el segundo puerto robótico de 8 mm por encima del puerto principal a lo largo del borde lateral del músculo recto o línea medioclavicular y 2 cm por debajo del margen costal. Posteriormente se sigue con un tercer puerto de 8 mm a 8 cm del puerto principal, a menos de 2 cm de la espina ilíaca anterosuperior haciendo un ángulo de 90-120 grados respecto al puerto principal y al segundo puerto. A continuación, se introduce un cuarto puerto auxiliar de 12 mm debajo del ombligo a lo largo de la línea media inferior. Otro quinto puerto auxiliar de 5 mm se puede colocar en la línea media entre el puerto principal y el puerto robótico superior para la irrigación y la aspiración. Si se precisa ayuda para la retracción renal se puede colocar un sexto puerto opcional de 8 mm a 10 cm bajo el puerto principal a nivel de la línea media o en el borde lateral del músculo recto abdominal (23) (Figura 14). En la suprarrenalectomía derecha también se puede colocar para la retracción hepática un puerto adicional de 5 mm bajo la apófisis xifoides (1). Tras completar la colocación, se disminuye el neumoperitoneo a 15 mmHg. Se acopla entonces el robot y el ayudante se posiciona en el lado opuesto a la tumoración a resecar (23) (Figura 15).
La disección, la movilización y el aislamiento de la glándula suprarrenal son similares a la técnica laparoscópica transperitoneal lateral descrita en los apartados anteriores (ver Cirugía laparoscópica: abordaje laparoscópico transperitoneal lateral) (1). En la adrenalectomía derecha, el cuarto brazo robótico se emplea para movilizar el lóbulo hepático y exponer la vena cava. En la lateralidad izquierda, el cuarto brazo se utiliza para movilizar el bazo y exponer el área suprarrenal (29).
El cierre de la fascia en la zona de colocación de trócares debe realizarse meticulosamente, en especial en la sospecha del síndrome de Cushing, por la alteración en la cicatrización de estos pacientes (23).
Figura 14. Colocación de trócares en el abordaje transperitoneal lateral asistido por robot. 14.1. Abordaje derecho. 14.2. Abordaje izquierdo. A. Puerto de cámara de 12 mm. B. Puerto superior de 8 mm. C. Puerto inferior de 8 mm. D. Puerto asistente de 12 mm. E. Puerto opcional de 8 mm. F. Puerto opcional asistente de 5 mm. G. Puerto para la retracción hepática de 5 mm (sólo para suprarrenalectomía derecha). Círculo rojo relleno grande: 12 mm. Círculo rojo relleno pequeño: 5 mm. Círculo rojo sin relleno: 8 mm. Círculo azul: posición alternativa. Línea verde: espacio de 8 cm entre puertos. (De: Fig. 31.9 en Robotic, Laparoscopic, and Open Approaches to the Adrenal Gland (Benign). Packiam, Vignesh, Hinman’s Atlas of Urologic Surgery, Chapter 31, p.253-268)
Figura 15. Colocación del equipo en el abordaje robótico transperitoneal lateral. (De: Fig 22.5 en Robotic adrenalectomy. Henning, Grant, Atlas of Laparoscopic and Robotic Urologic Surgery, 22, p177-185).
Abordaje robótico retroperitoneal posterior
La colocación de los trócares se realiza de la misma forma que en la laparoscopia, variando ligeramente el diámetro de estos según el modelo de robot y añadiendo un cuarto puerto asistente de 5-12 mm lateral e inferior al puerto principal que porta la cámara (ver Cirugía Laparoscópica: Abordaje Laparoscópico Retroperitoneal Posterior) (1). El robot quirúrgico se acopla desde la cabeza del paciente y el ayudante se coloca en la espalda de este (24). La pasos quirúrgicos son muy similares a la técnica laparoscópica.
ANATOMÍA PATOLÓGICA: DIAGNOSTICO POSTOPERATORIO
Una vez extirpada la pieza quirúrgica, debe ser examinada en anatomía patológica para la caracterización y clasificación de la lesión. El adenoma suprarrenal destaca en la histología por sus células en globo, que son grupos de células con citoplasma aumentado y rico en lípidos (43) (Figura 16). La metástasis en la glándula suprarrenal se asemeja morfológicamente al tumor primario del que procede (44).
En cuanto al diagnóstico del feocromocitoma, el informe anatomopatológico nos hablará sobre el tamaño de la mayor dimensión de la lesión, si presenta características compuestas (ganglioneuroblastoma, neuroblastoma, etc.), si existe invasión linfovascular, la extensión tumoral hacia tejidos circundantes, si los márgenes son positivos o negativos, el estado de los ganglios linfáticos regionales, el estadio pTNM y, si procede, la existencia de metástasis a distancia (45). Para el estadio pTMN, según la octava edición de la AJCC (American Joint Committe on Cancer), se deben incluir los siguientes elementos: tamaño mayor o menor a 5 cm, existencia o no de invasión del tejido circundante, estado de los ganglios linfáticos regionales y, si procede, la existencia de metástasis (Tabla 3). El potencial maligno del feocromocitoma se evalúa mediante la escala de PASS (Pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score), en la que un resultado ≥4 indica que el tumor es sugestivo de malignidad (46) (Figura 17).
Cuando el diagnóstico es un carcinoma adrenocortical, el informe patológico debe describir la lateralidad, el tamaño en su mayor dimensión, el peso, el tipo histológico, el grado (bajo si ≤20 mitosis por 50 campos de alta potencia; alto si >20 mitosis por 50 campos de alta potencia), si existe invasión linfovascular, la extensión del tumor, los márgenes, el estado de los ganglios linfáticos regionales, el estadio pTNM y, si procede, las metástasis a distancia (47,48). Para el estadio pTMN, según la octava edición de la AJCC, se deben incluir: tamaño mayor o menor a 5 cm, extensión tumoral, estado de los ganglios linfáticos regionales y, si procede, la existencia de metástasis (Tabla 3) (46). El potencial maligno del carcinoma adrenocortical se evalúa mediante la escala de WEISS, en la que un resultado ≥3 es sugestivo de un comportamiento maligno (48) (Figura 18).
Tabla 3: pTNM del feocromocitoma y del carcinoma adrenocortical. (46,49–51).
Figura 16. Adenoma suprarrenal.
Figura 17. Feocromocitoma con celularidad fusocelular y nidos de gran tamaño.
Figura 18. Carcinoma adrenocortical con extensión extracapsular e invasión venosa (A) y necrosis (B).
CUIDADOS POSTOPERATORIOS Y COMPLICACIONES
El postoperatorio dependerá de la técnica empleada, del tamaño tumoral, de la dificultad quirúrgica y de los órganos afectos adyacentes. En principio, una cirugía laparoscópica o robótica suele precisar mínimo un día de ingreso si no han existido complicaciones, adelantando la dieta según la tolerancia y siendo el alta de hospitalización en las primeras 24-48 horas. Las complicaciones específicas endocrinológicas secundarias a la extirpación de determinados tumores deberán tratarse según precisen junto con un equipo especialista (31).
CONCLUSIONES
Las pruebas de imagen realizadas por otros motivos han derivado en un diagnóstico precoz de los tumores suprarrenales, lo que ha contribuido a una gran mejoría del pronóstico de los pacientes con afectación suprarrenal. La actividad hormonal de la masa y las imágenes radiológicas determinan las características que deberán valorarse a la hora de plantear la opción quirúrgica. Cuando la decisión es la intervención, es importante realizar una evaluación exhaustiva del paciente para poder elegir la mejor técnica de suprarrenalectomía. En la actualidad, la tendencia es hacia la cirugía mínimamente invasiva, aunque el abordaje se decidirá también según el tamaño tumoral, la existencia de invasión local, el objetivo de la cirugía (unilateral, bilateral), la experiencia y preferencia del cirujano y los instrumentos quirúrgicos disponibles (laparoscopia, robot, etc.). En la sospecha de determinados tumores, como en el feocromocitoma, será importante una buena comunicación con el equipo de anestesia durante la extirpación de la masa, dado el elevado riesgo intraoperatorio. En pacientes en los que resulta muy dificultosa la identificación de la glándula suprarrenal, puede utilizarse un equipo de ecografía intraoperatoria que facilite la intervención. Cada vez son más las compañías que ofrecen imágenes tridimensionales e incluso impresiones 3D previamente a la realización de cirugías con anatomía compleja, lo que se traduce en una disminución de las complicaciones intraoperatorias. Asimismo, la realidad virtual para el ámbito quirúrgico es ya el presente. El desarrollo de sistemas virtuales para la práctica quirúrgica podrá hacer, en el futuro próximo, que las intervenciones más complejas se puedan afrontar con mayor seguridad.
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